嗜酸性粒细胞性胃肠炎
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嗜酸性粒细胞性胃肠炎(EG)是一种极少见的疾病，典型的EG以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠，若一旦累及结肠，则以盲肠及升结肠较多见。此外，EG还可累及食管、肝脏和胆道系统，引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎，也有仅累及直肠的报道。 本病的病因不清楚，少数病人有哮喘、食物过敏或有变应性疾病的家族史，但大部分病人并无过敏性病史。内窥镜检查可见嗜酸粒细胞在胃肠道浸润甚广，可从咽部至直肠，其中以胃和小肠最多见。 临床表现： 本病缺乏临床特异性表现，是一种自限性变态反应性疾病，虽可多次反复发作，但预后良好，按浸润范围可分为局限型和弥漫型。 (一)弥漫型：多见于30-50岁，男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状，主要表现为上腹部痉挛性疼痛，伴恶性、呕吐、发热，发作无明显规律性，可能与某些食物有关，用抗酸解痉剂不能缓解，但可自行缓解。 1、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以粘膜为主者多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎，湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性，可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低，D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。 2、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以肌层为主引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄，蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下，并通过肌层向浆膜层延伸。 3、嗜酸性粒细胞性胃肠炎浸润以浆膜下层为主者常可发生腹水或胸水，其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。 (二)局限型多见于40～60岁，男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐，起病较急，病程较短。患者过敏史不明显，外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄，可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损，类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块，粘膜充血、水肿，易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。 诊断标准： 主要根据临床表现、血象、放射学和内镜加病理检查结果进行诊 嗜酸性粒细胞性胃肠炎诊断。 (一)Talley标准 (1)存在胃肠道症状。 (2)活检病理显示从食管到结肠的胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有放射学结肠异常伴周围嗜酸性粒细胞增多。 (3)除外寄生虫感染和胃肠道以外嗜酸性粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性Menetrieri 病等。 (二)Leinbach标准 (1)进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征。 (2)外周血嗜酸性粒细胞增多。 (3)组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。 鉴别诊断： 1、消化不良，嗜酸性粒细胞性胃肠炎病人可有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化反流性食管炎影像不良症状，但常缺乏特异性，对于以消化不良为表现的病人要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰炎等鉴别。 2、肠梗阻，肌层型常可发生肠梗阻，要注意除外胃肠肿瘤和肠道血管性疾病等。 3、腹水，多见于浆膜型嗜酸粒细胞性胃肠炎。腹水常规和生化检查，腹水CEA 检测，腹水病理检查有助于疾病的诊断。 4、嗜酸性粒细胞增多症，是一种病因未明的全身性疾病，它也可累及胃肠道。60%累及肝脏、14%累及胃肠道，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎除胃肠道外，常有50%累及胃肠道外的器官。 5、肠道寄生虫感染，可引起各种非特异性消化道系统症状，同时出现外周血嗜酸性粒细胞增多。反复检查粪便虫卵可以鉴别。 6、变态反应性疾病，支气管哮喘、过敏性鼻炎、荨麻疹，除可有外周血嗜酸性粒细胞增高外，各有其临床表现。 7、嗜酸性肉芽肿，主要发生在胃、大小肠，呈局限性包块，外周血嗜酸性粒细胞一般不升高，病理学特点为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中。 8、风湿性疾病，各种血管炎，如变态反应性肉芽肿病(Churg-Strauss 综合征)和结节性多动脉炎，其他结缔组织病如硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎可累及胃肠道，出现腹痛、消化不良等症状，可出现不同程度的外周血嗜酸性粒细胞增多。小肠黏膜活检有助于鉴别诊断。