贮藏池病

先天 性血小板功能障碍性疾病的一类。系由 于血小板贮藏致密颗粒明显减少，其内 容物如ADP， 5-羟色胺及腺嘌呤核苷也 减少，呈常染色体显性遗传。出血为轻 至中度，常见者为皮肤粘膜出血、女性 可有月经过多，手术、创伤后出血过多 血小板计数及形态一般正常，但也可有 轻度减少及畸形，颗粒紧密或无颗粒 出血时间一般正常，也可延长。血小板 对ADP及肾上腺素的聚积反应第一聚 积波正常；由于ADD释放反应的异常， 第二聚积波被减弱，血小板粘附试验降低，有的病人血小板和Ⅱ因子有效性测 定减低。