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Muenchmeyer病

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亦称进行性骨化性肌炎,进行性骨化性纤维炎,进行性骨化性增殖 症,进行性骨化性纤维蜂窝织炎。 为单性配子显性遗传病变。 可能由于间充质骤变。 特点是胎儿或婴儿开始自上而下的随意肌纤维、肌腱和腱膜发生 进行性骨化,同时发生许多小骨间的骨性融合并伴有拇指(趾)先天 畸形,关节强直。 一般幼年发病,男性多见,反复发作,预后不佳,多死于呼吸障碍及 慢性绝食。早期多在颈背部,炎性变遗下硬块,其后骨化,可伴发骨 骼先天畸形。

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