Fahr病

又称特发性散在性基底节钙化症、特发性非动脉硬化性脑血管钙 化、对称性大脑钙化综合征。 1931年Fahr首先报道，随后Kasanin（1935）在患者诊断出基底节 钙化症，罕见。 病因：特发性或代谢异常，有甲状旁腺或假性甲状旁腺的功能不 足。本病患内分泌病仅占1/3（Erbsloch），也可能与外中胚叶发育障 碍有关，并有一定家族遗传史。 病理：钙化多在基底节、齿状核、内囊和大脑半球髓质皮质的沟回。 亦可涉及小脑、血管周围或小血管外和中层。组化为黏多糖酸、蛋白 及脂类的混合物。 病程缓慢，常在中年开始，有锥体外系症候群，甚至痴呆，肌张力 高，步态不协调，小脑性运动失调，语言障碍，甲状旁腺、钙磷正常或 钙低磷高。 X线示：小头，基底节钙化，颅骨脱钙，脑回萎缩。