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Caffey病

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亦称婴儿性骨皮质增厚症(infantile cortical hyperosteosis)。首由 West(1888)报道,Reke(1930)及Caffey(1945)相继报道并命名,又称 Caffey-Silveman综合征。 多见于1岁以下婴儿,突发性,伴发热及其他炎性症状,常在数月 内消退。 表现为长骨及下颌骨肿胀及大量骨膜新生骨形成,硬化与增厚,周 围软组织炎性反应,为自限性疾病,对生长发育无影响。 病因可能是某种感染(病毒)侵犯,但也有家族性,染色体显性遗传。 男婴多见(男女之比3:1),可自愈,后遗下肢短缩,尺桡或胫腓合 并畸形。患儿易激动,可触及硬结,软组织呈褐色肿胀。 活动期可有肢痛,假性瘫,吞咽困难。可有低热,血沉快,磷酸酶增高。 皮质类固醇治疗有效(图4-5)。

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