脂沉积症

（lipoidosis）为脂质或类脂 质代谢障碍所致的疾病。常见的有高雪病（Gaucher’s disease）和尼曼-匹克病 （Niemann-Pick disease）。前者为常染色体 隐性遗传的类脂质代谢障碍病。主要系 β葡萄糖脑苷脂酶不能把葡萄糖苷脂转 变成半乳糖脑苷脂，结果使组织细胞内大量脑苷脂积贮。骨髓、肝、脾或淋巴结中可找到高雪细胞。后者为由於鞘磷脂酶缺陷所致脂质代谢障碍累及所有 内脏器官的单核-巨噬细胞组织，以致使 神经磷脂积贮于肝、脾、骨髓和神经系统等器官的巨噬细胞内，称为尼曼-匹克 细胞，骨髓内找到此细胞可确诊。