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贮存池病

指血小板颗粒和(或)内容物缺陷所引起的综合征,包括:①致密颗粒(δ)缺陷(δ-SPD);② α颗粒缺陷(α-SPD)或称灰色血小板病(grayplatelet disease) ;③致密体和α颗粒都缺陷(αδ-SPD)。本病特征是有中度至重度出血倾向,血小板有初发聚集反应而无次发聚集反应,电镜下缺乏δ及α颗粒或它们的内容物减少,但它们的血小板花生四烯酸代谢正常。

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