常州会议血管性假血友病诊断标准

〔注释〕1982年6月在常州“血栓与止血学术 会议”上，制定之诊断标准为Ⅰ典型VWD（Ⅰ型）：（1）有家族史，符合常染色体显性遗传规、律，男女均可发病，父母均可遗传。（2）有粘膜、皮下出血或月经过多史，术后有或无严重出 血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸 形。（3）实验室检查、血小板计数，形态正常， 凝血时间正常或延长，kPPT（白陶土部分凝血活 酶时间）延长：出血时间Ivy法）延长或阿斯 匹林试验阳性，血小板玻珠柱滞留率常减低， R：Ag及ⅧR：RCOF均减低（无条件测ⅧR： RCOF时，出血时间必须延长）。Ⅱ变异型（Ⅱ 型）：（1）遗传为常染色体隐性遗传，父母可无临床表现，病员呈重型VWD（纯合子），出血症状严重可无遗传史。（2）实验室检查：可见Ⅱ型A之出血时间、ⅧR：RCOF、ⅧR：C，有1至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常。Ⅱ型B之ⅧR：RCOF直接法（定性法）血小板聚集性增强，ⅧR：RCOF间接法（定量法）血小板聚集或稍减低。必须排除血小板功能缺陷性疾病。